上篇　神经系统疾病处方审核案例详解

第一章　神经系统疾病总论

第一节　神经系统疾病概述

一、定义

神经系统是人体最精细、结构和功能最复杂的系统，按解剖结构分为中枢神经系统（包括脑、脊髓）和周围神经系统（包括脑神经、脊神经），前者主管分析综合体内外环境的传来信息，并使机体作出适当的反应；后者主管传递神经冲动。

神经系统疾病是指神经系统和骨骼肌由于感染、肿瘤、血管病变、创伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等引起的疾病。

二、分类

（一）脑血管疾病

脑血管疾病（cerebrovascular disease，CVD）是神经系统疾病中最常见的一大类疾病，是脑血管病变导致脑功能障碍的一类疾病的总称。中华医学会神经病学分会脑血管病学组修改制定了《中国脑血管疾病分类（2015）》，该分类主要根据脑血管疾病的病因和发病机制、病变血管、病变部位及临床表现等因素将脑血管疾病归为13类，见表1-1。

缺血性脑血管病是脑血管疾病中最常见的一类疾病，占脑血管疾病的85%以上。缺血性脑血管病包括短暂性脑缺血发作、脑梗死（缺血性脑卒中）、脑动脉盗血综合征和慢性脑缺血，其中缺血性脑卒中最为常见。缺血性脑血管病多见于中老年人，男性多于女性，既往常有吸烟、高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病及高脂血症等脑血管病的危险因素。一般起病急骤，症状在短时间内达到高峰，多有局灶性脑神经功能缺损表现，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语等。急查头颅CT脑区无异常高密度影可排除出血，脑CT和/或MRI显示病变分布范围与临床神经功能缺损一致，病灶一般符合脑血管疾病的病变分布。脑梗死属于急症，也是一个高致残率及高致死率的疾病。

（二）神经系统变性疾病

神经系统变性疾病一般病程经过缓慢，呈进行性加重。神经系统变性疾病中最为常见的是痴呆，包括阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆等。神经系统变性疾病患者的发病年龄相对偏大，如阿尔茨海默病常于60岁以后起病。但有些神经系统变性疾病也可于青壮年发生，如运动神经元病。神经系统变性疾病常累及某些神经元群，其病理改变有系统性，从而出现如肌萎缩性侧索硬化症、遗传性共济失调等。临床症状各异，如阿尔茨海默病主要为认知障碍，运动神经元病主要为脑神经核和脊髓前角损害所引起的症状。

（三）中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，包括遗传性和获得性两大类。常呈急性或亚急性起病，有缓解和复发倾向，部分病例起病缓慢，呈进行性加重。常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。

（四）运动障碍性疾病

运动障碍性疾病即锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变有关。基底核病变所表现的姿势与运动异常称为锥体外系症状，主要包括肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）。根据临床特点，运动障碍性疾病一般分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大综合征，前者的代表性疾病为帕金森病，后者的代表性疾病为亨廷顿病。

（五）癫痫

癫痫（epilepsy）是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式各异，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。在癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。癫痫是神经系统常见疾病，分类非常复杂，目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）的癫痫发作分类和癫痫综合征分类，治疗以药物治疗为主，而且非常个体化。

（六）其他

神经系统疾病种类很多，除了上述5类疾病外，还包括中枢神经系统感染性疾病、脊髓疾病、周围神经疾病、自主神经系统疾病、神经肌肉接头和肌肉疾病、神经系统遗传性疾病、神经系统发育异常性疾病等。

三、流行病学

神经系统疾病是全球致死及致残的主要原因之一。2019年Lancet Neurology杂志发布的1990—2016年全球神经疾病负担（GBD）报告显示，2016年全球范围内，神经系统疾病是伤残调整寿命年的主要原因（约为2.76亿，即首位致残因素）和第二大死亡原因（约900万人）。

神经系统疾病中常见的疾病有脑血管疾病、痴呆、帕金森病、癫痫等。其中最常见的脑血管疾病是危害全球中老年人身体健康和生命的主要疾病之一，《中国心血管健康与疾病报告2019》显示中国脑血管疾病死亡人数约占全球的1/3。痴呆是一种以认知功能障碍和日常生活能力减退为主要表现的临床综合征，2016年GBD数据显示痴呆是全球第五大死因，也是70岁以上老年人群的第二大死因，中国是世界上痴呆患者人数最多的国家。2015年帕金森病已成为患病率、致残率和死亡率增长最快的神经系统疾病。2016年GBD数据显示全球活动性癫痫（包括特发性癫痫和继发性癫痫）患者共有 4 590 万人，其中2 400万人为特发性活动性癫痫，癫痫给患者个人、家庭和社会均带来了严重的负面影响。综上所述，神经系统疾病非常常见，其疾病负担很重，防治工作面临巨大挑战。